Η νόσος Πάρκινσον είναι μια χρόνια προοδευτικά εξελισσόμενη εκφυλιστική νόσος τους εγκεφάλου,
η οποία επηρεάζει κυρίως την κίνηση.
Εισαγωγή
Αν και η νόσος είχε παρατηρηθεί από το μεσαίωνα, τα βασικά χαρακτηριστικά της περιγράφτηκαν για πρώτη φορά το 1817, από τον Άγγλο γιατρό Τζέημς Πάρκινσον. Οι αλλαγές που παρατηρούνται στον εγκέφαλο των ασθενών αναγνωρίστηκαν στις αρχές της δεκαετίας του 1950 από τον Σουηδό Αρβιντ Κάρλσον, ο οποίος αργότερα κέρδισε το βραβείο Νόμπελ για τις επιστημονικές του ανακαλύψεις.
Στη νόσο Πάρκινσον, ένας αριθμός νευρικών κυττάρων εκφυλίζονται, αλλάζουν, δηλαδή, τα βιολογικά τους χαρακτηριστικά και πεθαίνουν γρηγορότερα, με μια διαδικασία που δεν είναι ακαριαία, αλλά παρουσιάζει αργή και σταδιακή επιδείνωση. Η νόσος, για άγνωστους λόγους, προσβάλλει σε μεγαλύτερο ποσοστό τον ανδρικό πληθυσμό.
Τα αίτια της νόσου
Στον ανθρώπινο εγκέφαλο υπάρχει μια πολύ μικρή περιοχή του εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια (και ιδιαίτερα η μέλαινα ουσία), η οποία διαθέτει εξειδικευμένα νευρικά κύτταρα, που παράγουν μια χημική ουσία, τη ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην ομαλή λειτουργία των διαφόρων μυών και επομένως στην κίνηση του σώματος. Όταν το 75% περίπου των κυττάρων που παράγουν τη ντοπαμίνη αρχίζουν σταδιακά να αλλοιώνονται ή να πεθαίνουν, η παραγωγή της ουσίας μειώνεται και έτσι παρουσιάζονται προβλήματα στην κινητικότητα των ασθενών.
Έτσι, αν και οι επιστήμονες σήμερα θεωρούν βέβαιο ότι η νόσος Πάρκινσον προέρχεται από την ανεπάρκεια έκκρισης της ντοπαμίνης, δεν είναι σε θέση να γνωρίζουν τις αιτίες που προκαλούν αυτή τη σοβαρή βλάβη στο νευρικό σύστημα.
Η αρχική εκδήλωση
Τα αρχικά σημάδια της νόσου δημιουργούν λανθασμένες εντυπώσεις και είναι δύσκολο να αναγνωριστούν, ακόμη και από γιατρούς. Το συνηθέστερο σύμπτωμα που παρατηρείται είναι η μυική δυσκαμψία ή ακαμψία στους μύες και στις αρθρώσεις, καθώς και το αργό, αλλά έκδηλο τρεμούλιασμα, που χειροτερεύει όταν ο ασθενής είναι ακίνητος και εξαφανίζεται, ως δια μαγείας, όταν κοιμάται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό το τρεμούλιασμα εκδηλώνεται στη μία πλευρά του σώματος και ιδίως στο ένα χέρι.
Επειδή οι πρώτοι μύες που προσβάλλονται είναι αυτοί του προσώπου, η κινητικότητά τους χάνεται και εμφανίζεται μια συγκεκριμένη έκφραση, σαν μάσκα, το “ανέκφραστο προσωπείο”, που αναφέρεται ότι έχουν συχνά οι ασθενείς με Πάρκινσον. Σε αυτό το στάδιο, επίσης, οι ασθενείς δυσκολεύονται ή αργούν να χαμογελάσουν. Άλλα σημάδια που προκαλούν υποψίες για πιθανή παρουσία της νόσου, είναι η σταδιακή μείωση στο μέγεθος των γραμμάτων που γράφει ο ασθενής (μικρογραφία), η επίμονη δυσκοιλιότητα, η δυσκολία κατάποσης και το αίσθημα κορεσμού του στομάχου, μετά από κατανάλωση μικρής ποσότητας τροφής.
Τα συμπτώματα
Υπάρχουν δύο βασικές κατηγορίες κλινικών εκδηλώσεων που αναφέρονται στη νόσο:
Α) Τα συμπτώματα που αφορούν στην κίνηση, όπως είναι το τρέμουλο (στα πόδια ή τα χέρια, μειώνεται στην ηθελημένη κίνηση και υποχωρεί στον ύπνο), η διαταραχή στην ισορροπία (αστάθεια, τάση για πτώση, αδυναμία ανύψωσης, βάδιση με μικρά και συρτά βήματα, κάμψη του σώματος προς τα εμπρός), η δυσκολία στις κινήσεις (περπάτημα, σιελόρροια, δυσκολία στο ντύσιμο, μικρά γράμματα στο γράψιμο, ανέκφραστο πρόσωπο) και η μυική δυσκαμψία.
Β) Τα συμπτώματα που δεν σχετίζονται με την κίνηση, όπως είναι η κατάθλιψη, η αϋπνία, η αυξημένη εφίδρωση, η ανησυχία, η δυσκολία στο μάσημα ή την κατάποση, η άνοια, η χαμηλή αρτηριακή πίεση, τα ουρολογικά ή δερματολογικά προβλήματα, η σεξουαλική δυσλειτουργία, η δυσκοιλιότητα και το αίσθημα εύκολης κόπωσης.
Πρέπει να σημειωθεί, πάντως, ότι τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι ίδια, αλλά διαφέρουν μεταξύ των ασθενών. Επιπροσθέτως, μπορούν να εμφανιστούν σπανιότερες επιπλοκές της νόσου στους βαρέως πάσχοντες (κυρίως πνευμονικές λοιμώξεις ή κατακλίσεις), που οφείλονται στην περιορισμένη κινητικότητα των ασθενών.
Τα στάδια της νόσου
Τα στάδια που δείχνουν την προοδευτική επιδείνωση της νόσου Πάρκινσον (κλίμακα Hoehn and Yahr) είναι τα παρακάτω:
? Στάδιο 1: Εμφάνιση συμπτωμάτων στη μία πλευρά του σώματος, συνήθως στο ένα χέρι.
? Στάδιο 2: Εκδήλωση συμπτωμάτων και στις δύο πλευρές του σώματος.
? Στάδιο 3: Οι ασθενείς αρχίζουν να εμφανίζουν αστάθεια και να χάνουν της ισορροπία τους.
? Στάδιο 4: Οι ασθενείς δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια και τα υπόλοιπα συμπτώματα επιδεινώνονται.
? Στάδιο 5: Οι ασθενείς δεν μπορούν να σταθούν πλέον όρθιοι και καθηλώνονται σε αναπηρικό καροτσάκι.
Οι κληρονομικές μορφές
Αν και στη μεγαλύτερη πλειοψηφία των περιπτώσεων η νόσος δεν είναι κληρονομική, σε μικρό αριθμό οικογενειών παγκοσμίως έχουν ανακαλυφθεί γονίδια που σχετίζονται με την ασθένεια. Με τα υπάρχοντα, δηλαδή, επιστημονικά στοιχεία, η νόσος Πάρκινσον δεν θεωρείται γενικά ότι μπορεί να κληρονομηθεί από τους γονείς στα παιδιά τους. Υπάρχει, όμως, σαφής γενετική προδιάθεση, δηλαδή κάποια άτομα είναι περισσότερο επιρρεπή, από τον υπόλοιπο πληθυσμό, στην ανάπτυξη της νόσου.
Η ηλικία εμφάνισης
Η Ευρωπαϊκή Εταιρεία για τη Νόσο Πάρκινσον αναφέρει ότι το 1% των ατόμων πάνω από 60 ετών προσβάλλεται από τη συγκεκριμένη ασθένεια. Υπάρχει, όμως, και η νεανική μορφή της νόσου, που μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ακόμη και κάτω των 40 ετών (αποτελούν το 5 – 10% των ασθενών με Πάρκινσον). Η μέση ηλικία εμφάνισης, πάντως, είναι τα 50 – 60 έτη.
Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις
Από τη στιγμή που τα αίτια πρόκλησης της νόσου Πάρκινσον είναι άγνωστα, παραμένει άγνωστη τόσο η θεραπεία, όσο και αποτροπή της εξέλιξής της. Οι θεραπευτικές προσπάθειες με φάρμακα στηρίζονται στην αναπλήρωση της ποσότητας ή της δράσης της ντοπαμίνης που λείπει από τον εγκέφαλο με ειδικές συνθετικές ουσίες, ώστε να μην επηρεάζονται οι μύες και επομένως οι κινήσεις των διαφόρων μελών του σώματος. Επίσης, μπορούν να δοθούν στους ασθενείς διάφορα άλλα φάρμακα που αντιμετωπίζουν ικανοποιητικά τα συμπτώματα της νόσου για αρκετά χρόνια και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής τους, όπως για παράδειγμα η χορήγηση αντικαταθλιπτικών σε πιθανή εμφάνιση κατάθλιψης. Υπάρχει, ακόμη, και η νευροχειρουργική αντιμετώπιση (ηλεκτρική διέγερση συγκεκριμένων περιοχών του εγκεφάλου, εμφύτευση ηλεκτροδίων κ.ά.), που προτείνεται όταν η φαρμακευτική θεραπεία αποτυγχάνει να ελέγξει τα συμπτώματα της ασθένειας.
Σε όλες, πάντως, τις περιπτώσεις, τα προγράμματα εργοθεραπείας και φυσικοθεραπείας μπορούν να βοηθήσουν τον ασθενή, ώστε να ικανοποιήσει καλύτερα τις καθημερινές του ανάγκες και να επανακτήσει την αυτονομία του. Η φυσικοθεραπεία, ιδιαίτερα, έχει ως στόχο την επανάκτηση της λειτουργικότητας των μελών του σώματος, τη διατήρηση της ελαστικότητας των μυών, αλλά και την εκμάθηση νέων τρόπων κινητικότητας, όταν οι κλασικές κινήσεις είναι δύσκολο να πραγματοποιηθούν.
Η καθημερινή ζωή
Μερικές προτάσεις για την καλύτερη αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου, αλλά και για την καθημερινή προστασία και βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενή, είναι:
? Περπατάτε αργά και κατά προτίμηση σε ευθεία γραμμή, χρησιμοποιώντας, αν είναι αναγκαίο, κάποιο μπαστούνι ή άλλο βοήθημα.
? Αν “κολλήσετε” σε κάποιο μέρος και δεν μπορείτε να κινηθείτε, προσπαθήστε να μετακινηθείτε ήρεμα δεξιά – αριστερά και να σηκωθείτε αργά, στηριζόμενοι σε κάποιο σταθερό σημείο.
? Καθαρίστε καλά το πάτωμα, αλλά αποφύγετε το υπερβολικό γυάλισμα, ώστε να μη γλυστράει και απομακρύνετε από τα συγκεκριμένα σημεία έπιπλα ή άλλα αντικείμενα που δυσκολεύουν τη διέλευση.
? Να σηκώνεστε αργά από την καρέκλα ή το κρεβάτι, ώστε να ελαχιστοποιήσετε την πιθανότητα να αισθανθείτε ζαλάδα.
? Τοποθετήστε επαρκή φωτισμό νυκτός σε όλα τα σημεία που ενδέχεται να κινηθείτε τη νύχτα.
? Τοποθετήστε ειδικές μπάρες στις σκάλες ή την τουαλέτα για διευκόλυνση της μετακίνησης.
? Προμηθευτείτε με ειδική καρέκλα για το ντους, για να μη στέκεστε πολλή ώρα όρθιοι στο μπάνιο.
? Προμηθευτείτε κάποιο υπερυψωμένο κάθισμα τουαλέτας, ώστε να μπορείτε να σηκωθείτε όρθιος ευκολότερα και ασφαλέστερα.
? Να ξυρίζεστε με ηλεκτρική ξυριστική μηχανή, για την αποφυγή τραυματισμών.
? Να φοράτε άνετα ρούχα που μπαίνουν και βγαίνουν χωρίς ιδιαίτερη προσπάθεια.
? Αποφεύγετε τη χρήση μαχαιριών, υαλικών ή άλλων αιχμηρών αντικειμένων που μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμούς κατά τη χρήση τους.
? Να κρατάτε πάνω σας πάντοτε κάποιο φορητό ή κινητό τηλέφωνο, ώστε να ζητήσετε αμέσως βοήθεια σε περίπτωση ανάγκης.
Η επιστημονική έρευνα
Όσον αφορά στις ερευνητικές προσπάθειες που γίνονται από τους ειδικούς επιστήμονες για τη νόσο, αυτές εστιάζονται στη γονιδιακή θεραπεία (παραγωγή πρωτεϊνών που αποτρέπουν την εμφάνιση της νόσου), στη νευροπροστατευτική προσέγγιση (ουσίες που προστατεύουν τα νευρικά κύτταρα από την εκφύλιση) και μεταμόσχευση υγιών νεύρων ή και βλαστοκυττάρων στον εγκέφαλο του ασθενή. Οι παραπάνω θεραπευτικές προσπάθειες, που βρίσκονται σε ερευνητικό στάδιο, έχουν δώσει ενθαρρυντικά σημάδια κατά την εφαρμογή τους σε πειραματόζωα και έτσι δεν αποκλείεται μελλοντικά να βοηθήσουν τους πάσχοντες από τη νόσο Πάρκινσον.
Μια δύσκολη νόσος
Η νόσος Πάρκινσον είναι μια συνεχώς εξελισσόμενη και επιδεινούμενη κατάσταση, που μπορεί να αλλάξει ριζικά την καθημερινότητα των ασθενών και των ανθρώπων που τους φροντίζουν. Παρά το γεγονός, όμως, ότι δεν έχει βρεθεί ακόμη η ριζική θεραπεία για την αντιμετώπισή της και η πρόληψή της δεν είναι εφικτή, οι ασθενείς δεν πρέπει να χάνουν τις ελπίδες τους. Είναι, αναμφίβολα, αναγκαίο να αποδεχθούν ότι η νόσος είναι μέρος της ζωής τους, να προσαρμοστούν σε αυτήν και να προσπαθήσουν να συνεχίσουν τις αγαπημένες τους δραστηριότητες και τον παλιό τρόπο ζωής τους, γνωρίζοντας ότι η επιστήμη ανακαλύπτει καθημερινά νέους τρόπους αντιμετώπισης της ασθένειας και βελτίωσης της ποιότητας ζωής τους.
Σε κάθε περίπτωση, πάντως, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση από κάποιον ειδικό νευρολόγο, η σχολαστική τήρηση των οδηγιών του και η ρύθμιση της φαρμακευτικής αγωγής, διότι και αυτή καθεαυτή η θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά κινητικά προβλήματα (φαινόμενα on-off). Επίσης, η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης ασθενών με την ίδια νόσο, μπορεί να δώσει λύση σε πολλά καθημερινά προβλήματα, ενώ χρήσιμη είναι και η τακτική άθληση, που μπορεί να προσφέρει ευεξία και να βελτιώσει τη διάθεση του ασθενή.
Η διάγνωση
Η διάγνωση δεν είναι εύκολη και τίθεται τόσο με την κλινική εξέταση του ασθενή από έμπειρο νευρολόγο, όσο και από το ιατρικό ιστορικό, αφού δεν υπάρχει συγκεκριμένη εργαστηριακή εξέταση που να επιβεβαιώνει τη νόσο. Οι διάφορες, πάντως, εξετάσεις που συστήνει ο γιατρός, γίνονται με σκοπό να αποκλειστούν άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα (εκφυλιστικές νόσοι του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος). Επίσης, είναι πολύ σημαντική η διερεύνηση των αιτίων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν βλάβη στα επίμαχα νευρικά κύτταρα, με απεικονιστικές μεθόδους, όπως η αξονική και η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, καθώς και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET Scan).
Η πρόγνωση της νόσου
Η νόσος Πάρκινσον δεν είναι θανατηφόρα αυτή καθεαυτή αλλά επιδεινώνεται δραματικά με το πέρασμα του χρόνου. Η εξέλιξή της θεωρείται ότι μπορεί να διαρκέσει ακόμη και 20 χρόνια. Γενικά το προσδόκιμο ζωής (τα χρόνια που αναμένεται να ζήσουν) των ατόμων με τη νόσο, είναι ελαφρώς μικρότερο σε σχέση με τα άτομα που δεν πάσχουν από Πάρκινσον. Αυτό συμβαίνει διότι, στα τελευταία στάδια, μπορεί να επέλθει ο θάνατος από καταστάσεις που προκαλούνται ή συνδέονται με τη νόσο, όπως πνιγμός, πνευμονία, λοιμώξεις από κατακλίσεις και επικίνδυνες πτώσεις.
Επίλογος
Η νόσος του Πάρκινσον σίγουρα δεν είναι μια εύκολη ασθένεια. Μπορεί, όμως, παρά τις δυσκολίες της, να γίνει καλύτερα βιώσιμη με την αισιοδοξία και τις άοκνες προσπάθειες των ασθενών, οι οποίοι, με τη βοήθεια και τη συμπαράσταση των ανθρώπων που τους αγαπούν, μπορούν να αντιμετωπίζουν τη ζωή με ένα χαμόγελο αισιοδοξίας, αναμένοντας νέες ουσιαστικότερες θεραπευτικές μεθόδους, οι οποίες θα λύσουν ριζικά στο μέλλον το πρόβλημα που λέγεται νόσος Πάρκινσον.
Θερμές ευχαριστίες στον κ. Γεωργακάκη Γεώργιο, διευθυντή της B? Νευρολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου Χανίων για τις χρήσιμες παρατηρήσεις και προτάσεις του.
Web: www.stefanogiannis.gr
